Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα στα Παιδιά

Η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα (ITP) αποτελεί τη συχνότερη αιτία επίκτητης θρομβοπενίας στα παιδιά και συνδέεται με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Παρά το γεγονός ότι η εμφάνισή της μπορεί να ανησυχήσει τους γονείς, η Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα στα παιδιά χαρακτηρίζεται συνήθως από καλοήθη και αυτοπεριοριζόμενη πορεία, με τη μεγάλη πλειονότητα των παιδιών να αναρρώνουν πλήρως μέσα στους πρώτους μήνες. Η έγκαιρη αξιολόγηση από παιδοαιματολόγο, η σωστή διάγνωση και η εξατομικευμένη προσέγγιση στη θεραπεία εξασφαλίζουν τη βέλτιστη φροντίδα, ενώ η αναγνώριση των συμπτωμάτων και η κατανόηση της φύσης της νόσου βοηθούν σημαντικά τους γονείς να αισθάνονται ασφαλείς και ενημερωμένοι.

Τι είναι τα αιμοπετάλια;

Τα αιμοπετάλια αποτελούν βασικό συστατικό του αίματος και διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη φυσιολογική αιμόσταση, δηλαδή στη διαδικασία με την οποία ο οργανισμός περιορίζει και σταματά μια αιμορραγία. Παράγονται στον μυελό των οστών και κυκλοφορούν σε φυσιολογικές τιμές μεταξύ 150.000 και 450.000/μL. Όταν ο αριθμός τους μειωθεί σημαντικά και πέσει κάτω από τις 100.000/μL, η κατάσταση χαρακτηρίζεται ως θρομβοπενία, η οποία συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο αιμορραγιών. Ο κίνδυνος αυτός γίνεται μεγαλύτερος όσο τα επίπεδα των αιμοπεταλίων συνεχίζουν να μειώνονται, καθώς περιορίζεται η ικανότητα του οργανισμού να σχηματίζει αποτελεσματικό θρόμβο.

Τι είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική προρφύρα στα παιδιά

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, είναι μια αυτοάνοση αιματολογική διαταραχή κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που στοχεύουν λανθασμένα τα αιμοπετάλια. Τα αντισώματα αυτά επιταχύνουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων, κυρίως στον σπλήνα, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επηρεάσουν και την παραγωγή τους στον μυελό των οστών. Η διαδικασία αυτή οδηγεί σε θρομβοπενία, δηλαδή σε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, ο οποίος αυξάνει την αιμορραγική τάση του παιδιού.

Πόσο συχνή είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική προρφύρα στα παιδιά;

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα αποτελεί τη συχνότερη αιτία επίκτητης θρομβοπενίας στα παιδιά, με ετήσια επίπτωση που υπολογίζεται περίπου σε  3-5 περιστατικά ανά 100.000 παιδιά. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε δύο ηλικιακές ομάδες:

  • 2–5 ετών, όπου καταγράφεται η μεγαλύτερη συχνότητα
  • στην εφηβεία, με δεύτερη, μικρότερη κορύφωση

Η κατανομή ανά φύλο διαφοροποιείται ανάλογα με την ηλικία:

  • στα βρέφη, παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια
  • στην εφηβική ηλικία, είναι πιο συχνή στα κορίτσια

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζονται συχνά 1–4 εβδομάδες μετά από μία ιογενή λοίμωξη (συνήθως του αναπνευστικού), με την έναρξη των συμπτωμάτων να είναι αιφνίδια, ακόμη και σε παιδιά που μέχρι τότε ήταν απολύτως υγιή. Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με το επίπεδο των αιμοπεταλίων, με τα συχνότερα συμπτώματα να περιλαμβάνουν:

  • Πετέχειες. Μικρές, κόκκινες ή μωβ κουκκίδες στο δέρμα, οι οποίες δεν εξαφανίζονται με την πίεση.
  • Μώλωπες (εκχυμώσεις). Εύκολη εμφάνιση μελανιών, συχνά δυσανάλογα σε σχέση με τον τραυματισμό ή ακόμη και χωρίς εμφανή κάκωση.
  • Αιμορραγία από βλεννογόνους (ρινορραγίες, αιμορραγία ούλων, αιματουρία). Συνήθως παρατηρείται όταν τα αιμοπετάλια είναι πολύ χαμηλά, συχνά <10.000/μL, και αποτελεί σημαντικό κριτήριο για την απόφαση θεραπείας.
  • Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις ενδοκράνιες αιμορραγίες.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας είναι «διάγνωση εξ αποκλεισμού», γεγονός που σημαίνει ότι ο παιδοαιματολόγος επιβεβαιώνει τη νόσο αφότου αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες θρομβοπενίας. Η διάγνωση βασίζεται στον συνδυασμό κλινικής εικόνας, λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού και στοχευμένου εργαστηριακού ελέγχου. Στις εξετάσεις αίματος, το χαρακτηριστικό εύρημα είναι ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (<100.000/μL). Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αιμορραγία, μπορεί να παρατηρηθεί και χαμηλή αιμοσφαιρίνη, ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος. Όταν η αιμοσφαιρίνη είναι χαμηλή πέραν του αναμενόμενου, πραγματοποιείται και άμεση δοκιμασία Coombs, ώστε να αποκλειστεί η πιθανότητα συνδρόμου Evans, μιας κατάστασης όπου το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα τόσο κατά των αιμοπεταλίων όσο και κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Πάντα πριν τεθεί η διάγνωση της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας (ITP) θα πρέπει να έχουν αποκλειστεί άλλα νοσήματα, τα οποία είναι δυνατόν να συνοδεύονται από θρομβοπενία όπως για παράδειγμα αυτοάνοσα νοσήματα, χρόνιες λοιμώξεις, ανοσοανεπάρκειες συγγενείς θρομβοπενίες και νοσήματα του μυελού των οστών όπως απλαστική αναιμία ή λευχαιμία.

Η πορεία της Ιδιοπαθούς Θρομβοπενικής Πορφύρας στα παιδιά

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα στην παιδική ηλικία έχει κατά κανόνα εξαιρετική πρόγνωση και είναι συχνά μια αυτοπεριοριζόμενη κατάσταση.

  • Το 60% των παιδιών παρουσιάζουν πλήρη ύφεση μέσα σε διάστημα 6 εβδομάδων, συχνά με ελάχιστη ή και χωρίς θεραπευτική παρέμβαση.
  • Στο 80% επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση εντός 6 μηνών,.
  • Περίπου 10% των παιδιών εξελίσσουν χρόνια ITP, όταν η θρομβοπενία διαρκεί περισσότερο από 12 μήνες. Ακόμη και σε αυτές τις περιπτώσεις, η αυτόματη ύφεση παραμένει συχνή, καθώς πολλά παιδιά σταδιακά εμφανίζουν σταθεροποίηση ή πλήρη αποκατάσταση των αιμοπεταλίων με την πάροδο του χρόνου.

Στους εφήβους, η εμμένουσα ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα τείνει να ακολουθεί πορεία όμοια με εκείνη των ενηλίκων, με αυξημένη πιθανότητα χρόνιας εξέλιξης σε σχέση με τα μικρότερα παιδιά.

Ιδιοπαθής θρομβοπενική προρφύρα στα παιδιά – Αντιμετώπιση

Η παρακολούθηση χωρίς άμεση φαρμακευτική παρέμβαση αποτελεί την πιο συχνή και απολύτως ασφαλή προσέγγιση για τα περισσότερα παιδιά με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Η στρατηγική αυτή στηρίζεται στο γεγονός ότι η νόσος στα παιδιά χαρακτηρίζεται συνήθως από αυτοπεριοριζόμενη και καλοήθη πορεία, με πολύ υψηλά ποσοστά αυτόματης ύφεσης μέσα στους πρώτους μήνες από τη διάγνωση.

Έναρξη Θεραπείας

Η απόφαση για έναρξη θεραπείας δεν βασίζεται αποκλειστικά στον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά καθορίζεται κυρίως από τη βαρύτητα των αιμορραγιών, το συνολικό προφίλ κινδύνου και τις λειτουργικές ανάγκες του παιδιού.

Ενδείξεις για έναρξη θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • Σοβαρή και μεγάλης διάρκειας ρινορραγία
  • Αιμορραγίες από το γαστρεντερικό σύστημα ή το ουροποιητικό καθώς και άλλες εσωτερικές αιμορραγίες
  • Εμφανής επίδραση στην ποιότητα ζωής, όπως περιορισμός δραστηριοτήτων ή άγχος λόγω συχνών αιμορραγικών επεισοδίων.
  • Ανάγκη για ταχεία αύξηση αιμοπεταλίων (π.χ. πριν από προγραμματισμένο χειρουργείο)

Σε αυτές τις περιπτώσεις εφαρμόζονται θεραπείες πρώτης γραμμής, όπως:

  • Κορτικοστεροειδή καθώς εμφανίζουν ανοσοτροποποιητική δράση και μειώνουν έτσι την καταστροφή των αιμοπεταλίων.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), η οποία προσφέρει ταχύτερη αύξηση των αιμοπεταλίων και χρησιμοποιείται συχνά όταν απαιτείται άμεση σταθεροποίηση ή πριν από προγραμματισμένες επεμβάσεις.
  • Η μετάγγιση αιμοπεταλίων θα πρέπει να διενεργείται αποκλειστικά σε περιπτώσεις απειλητικών για την ζωή αιμορραγιών ή σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης που επείγει.

Χρόνια ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Όταν η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα επιμένει για περισσότερο από 12 μήνες ή στις περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει επαρκής ανταπόκριση στις θεραπείες πρώτης γραμμής, αξιολογούνται επιπρόσθετες θεραπευτικές επιλογές όπως:

  • Οι αγωνιστές του υποδοχέα θρομβοποιητίνης (TPO-RA), όπως το Romiplostim και το Eltrombopag, ενισχύουν την παραγωγή αιμοπεταλίων από τον μυελό των οστών. Χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις εμμένουσας ή χρόνιας ITP και έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικοί σε παιδιά που δεν ανταποκρίθηκαν σε προηγούμενες θεραπείες. Η δράση τους συμβάλλει στη σταθερή διατήρηση των αιμοπεταλίων σε επίπεδα που εξασφαλίζουν επαρκή αιμόσταση και μειώνουν τον κίνδυνο αιμορραγιών.
  • Το Rituximab (anti-CD20) είναι μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει τα Β-λεμφοκύτταρα, μειώνοντας την παραγωγή των αυτοαντισωμάτων που ευθύνονται για την καταστροφή των αιμοπεταλίων. Αποτελεί αποτελεσματική επιλογή σε παιδιά με χρόνια ITP, καθώς μπορεί να προσφέρει παρατεταμένη ύφεση και συχνά χρησιμοποιείται πριν εξεταστεί το ενδεχόμενο σπληνεκτομής.

Επικοινωνήστε μαζί μας

Αν σας προβληματίζουν συμπτώματα όπως ανεξήγητοι μώλωπες, πετέχειες ή αιμορραγίες, ή αν το παιδί σας έχει ήδη διαγνωστεί με θρομβοπενία, μη διστάσετε να επικοινωνήσετε με το ιατρείο μας στο Αίγιο ή την Πάτρα. Ο Δρ. Χρήστος Ζωγράφος, Παιδοαιματολόγος με εκπαίδευση σε κορυφαίες παιδοαιματολογικές κλινικές της Γερμανίας, παρέχει ολοκληρωμένη αξιολόγηση, διάγνωση και σύγχρονη θεραπευτική προσέγγιση βασισμένη στα διεθνή πρότυπα για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα και σε διαταραχές αιμόστασης. Κλείστε ραντεβού για να λάβετε εξειδικευμένη παιδοαιματολογική καθοδήγηση, με προτεραιότητα την ασφάλεια, τη στήριξη και τη βέλτιστη φροντίδα του παιδιού σας.

Leave a reply